created: 27-08-2023
source: [Trisomy 13: MedlinePlus Genetics](https://medlineplus.gov/genetics/condition/trisomy-13/#causes)
###### UP:: [USG Translucência Nucal](USG%20Translucência%20Nucal.md) ; [Pediatria](Pediatria.md)
# 🧬 Síndrome de Patau
>[!sprout]- Tb conhecida como trissomia do 13, é uma condição 🧬 rara causada pela **presença de um cromossomo 13 extra** nas células do corpo, resultando em defeitos cngts variados e em desordens neurológicas.
Afeta o Desenvolv. normal levando à anomalias cngt's graves. Uma pequena % de pessoas c/ trissomia 13 apresenta uma cópia extra *apenas* em algumas células, o que é chamado de trissomia 13 em mosaico. A gravi// dos Sx depende do tipo e número de células afetadas.
##### Alguns dos Sx e características da SD de Patau incluem:
1. {Def↓↓🧠} grave
2. Malformações cardíacas
3. Anomalias craniofaciais, como cabeça pequena e 👀 muito próximos
4. Fenda labial ou palatina
5. Anormali//s no SNC
6. Malformações renais
7. Malformações musculoesqueléticas
8. Baixo peso ao nascer
A maioria dos casos é causada por eventos aleatórios durante a formação de óvulos e espermatozoides em pais saudáveis. Um erro na divisão celular resulta em uma célula reprodutiva c/ um cromossomo 13 extra.
##### 👨⚕️ Manejo
**Dx →** Exames 🧬s como amniocentese e cariótipo.
→ Os sinais e Sx incluem anormali//s craniofaciais, defeitos cardíacos, problemas renais e dedos extras.
##### Conduta
→ ñ há cura p/ a SD de Patau. O Tx é sintomático e visa melhorar a quali// de vida.
→ O acompanhamento médico deve ser MltDscnar, incluindo pediatras, cardio\\, nefro\\, e outros especialistas conforme a necessi//.
>[!planet]- Cond. grave → muitos 👶s ñ resistem ao 1ºa. Os que sim, Grlmt têm graves {Def's↓↓👨🦽🧠}
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